Arbeitsprobe Kardiologie

Die Aortenklappenstenose

Definition und Epidemiologie

Eine Aortenklappenstenose, auch abgekürzt „Aortenstenose“ genannt, stellt einen Fehler der Herzklappe dar (Weidemann & Ertl 2015; Schünke et al. 2018; ESC 2017; Kuck et al. 2020). Die beiden Begriffe werden in der nachfolgenden Arbeit synonym verwendet.

Als eine Aortenklappenstenose wird eine valvuläre, subvalvuläre oder supravalvuläre Stenose des Aortenostiums definiert (Piper 2007). In den westlichen Industrieländern zählt die Aortenklappenstenose zu den häufigsten Herzvitien beim Erwachsenen (Zheng et al. 2020). Die Prävalenz der Erkrankung ist allerdings abhängig vom Alter. Die Studie von Eveborn et al. (2013) hat eine Prävalenz von 1,4 % bei 65 - 74-jährigen Personen ergeben, bei 75 - 85-Jährigen beträgt die Prävalenz 4,6 % und in der Altersgruppe der über 85-Jährigen wird von einer Prävalenz von 10 % ausgegangen (Eveborn et al. 2013).

Bei der Aortenklappenstenose (AS) handelt es sich um eine Erkrankung, bei der es zu einer Obstruktion auf Höhe der Aortenklappe im linksventrikulären Blutausfluss vom Herzen in den Körper kommt. Die Aortenklappenstenose stellt dabei die häufigste Erkrankung der Herzklappen dar. Bei rund 33 % der Erkrankungen der Herzklappen handelt es sich um Aortenklappenstenosen (Faggiano et al. 1992; ESC 2017; Kuck et al. 2020). Die hierbei häufigste Form ist die valvuläre Aortenklappenstenose. Dabei ist die Öffnungsfläche der Aortenklappe vermindert. Eine Reduktion der Klappenöffnungsfläche um mehr als ein Drittel gilt dabei als hämodynamisch relevant. Bei der Aortenklappenstenose handelt es sich um eine progressive Erkrankung. Im Durchschnitt kommt es bei den Patientinnen und Patienten zu einer Reduktion der Klappenöffnungsfläche von 0,1 Quadaratzentimeter jährlich (Faggiano et al. 1992).

Die Aortenklappenstenose geht mit einem pathologischen Druckgradienten zwischen poststenotischem- und prästenotischem Abschnitt der Aorta einher. Dies führt zu einer chronischen Druckbelastung im linken Ventrikel. Infolgedessen entsteht eine konzentrische Hypertrophie linksseitig, eine Linksherzhypertrophie. Ohne rechtzeitige Therapie führt die Aortenklappenstenose zu einer Ventrikel-Dilatation mit der Folge einer Herzinsuffizienz (Joseph et al. 2017; Bonow et al. 2006; Daniel et al. 2006; Kuck et al. 2020; ESC 2017).

Ätiopathogenese

Es wird zwischen kongenitaler und erworbener Aortenklappenstenose unterschieden. Eine Aortenklappenstenose kann bereits während der Entwicklung im Mutterleib bestehen und somit angeboren sein. Die betroffenen Kinder bleiben in der Regel hierbei bis ins Jugend- oder junge Erwachsenenalter symptomfrei. Die häufigste Form der Aortenklappenstenose stellt die kongenitale dar (Kallio et al. 2017). Die Patientinnen und Patienten werden meist schon im jungen Alter, vor allem vor ihrem 55sten Lebensjahr symptomatisch. Bei der Aortenklappenstenose existieren drei unterschiedliche Formen, bzw. Lokalisationen der Stenose (Kallio et al. 2017; Vegnat et al. 2019; McLean et al. 2006; Daniel et al. 2006; Bonow et al. 2006):

• Subvalvulär
• Supravalvulär
• Valvulär

Die häufigste Form der erworbenen Aortenklappenstenose ist die valvuläre Stenose. Sie kommt bei 80 % der Fälle von erworbener Aortenklappenstenose vor (Weideman & Ertl 2015). Hierbei handelt es sich um einen Defekt in der Entwicklung des Klappensegels oder Verwachsungen, Verdickungen und andere Fehlentwicklungen der Aortenklappe. Eine besondere Problematik bei der valvulären Aortenstenose besteht darin, dass sie einen erheblichen Risikofaktor für ein Aortenaneurysma darstellt (Kallio et al. 2017; Vegnat et al. 2019; McLean et al. 2006; Weidemann & Ertl 2015; Daniel et al. 2006). Eine supravalvuläre Aortenstenose ist selten. Möglich ist bei dieser Form auch eine tubuläre Hypoplasie der Aorta ascendens (Daniel et al. 2006; Weidemann & Ertl 2015; Kallio et al. 2017). Die vorliegende Arbeit beschäftigt sich mit der valvulären Aortenstenose.

Eine weitere Einteilung bei der kongenitalen Aortenstenose erfolgt nach der Form der Aortenklappe in (Weidemann & Ertl 2015; Kallio et al. 2017; Bonow et al. 2008):

• Bikuspide Aortenklappe

• Unikuspide Aortenklappe

Die Hämodynamik ist insbesondere bei unikuspiden Aortenklappen maßgeblich beeinträchtigt. Häufig werden unikuspide Aortenklappen bereits im führen Säuglingsalter diagnostiziert, da sie bereits in diesem Alter symptomatisch werden (Weidemann & Ertl 2015; Kallio et al. 2017; Daniel et al. 2006).

Im Gegensatz dazu sind bikuspide Aortenklappen primär nur in seltenen Fällen mit einer Stenose assoziiert (Daniel et al. 2006; Weidemann & Ertl 2015). Die Stenose entwickelt sich bei bikuspidären Klappen vor allem durch Fibrosen und Kalzifikationen der Aortenklappen infolge Turbulenzen in der Blutströmung an der betroffenen Stelle (Weidemann & Ertl 2015; Bonow et al. 2008).

Eine erworbene Aortenstenose tritt in einem höheren Lebensalter, meist nach dem 60sten Lebensjahr, symptomatisch in Erscheinung. Dabei handelt es sich um Stenosen, die aufgrund degenerativen Prozessen wie Arteriosklerose oder einer Endokarditis zustande kommen. Auch die Entwicklung einer Aortenstenose im Rahmen einer hypertroph obstruktiven Kardiomyopathie ist möglich, eine solche allerdings manifestiert sich bereits vor dem 60sten Lebensjahr symptomatisch (Weidemann & Ertl. 2015; Daniel et al. 2006; Bonow et al. 2008; Bonow et al. 2006). Eine Form der erworbenen Aortenstenose ist die rheumatische. Sie trifft infolge einer Infektion mit Streptokokken auf und ist aufgrund der heutigen modernen Antibiotikatherapien eine seltene Erkrankung geworden (Piper 2007; Daniel et al. 2006; Kamath & Pai. 2008; Kanwar et al. 2018). Risikofaktoren wie hohes Alter, Nikotinabusus, Diabetes mellitus, Hypercholesterinämie beschleunigen den Prozess und erhöhen das Risiko einer Aortensklerose (Kamath & Pai 2008).

Die Aortenklappenstenose stellt eine Abflussbehinderung des Blutes dar, infolgedessen wird der Blutfluss beschleunigt. Dabei geht die laminare in eine turbulente Blutströmung über und dadurch kommt es zu einem systolischen Austreibungsgeräusch (Piper 2007; Daniel et al. 2006). Der linke Ventrikel ist hierbei einer chronischen Druckbelastung ausgesetzt. Infolgedessen entwickelt sich eine konzentrische linksventrikuläre Hypertrophie. Über mehrere Jahre hinweg können so erhöhte Druckgradienten (> 40 mmHg) vorliegen ohne dass sich das Schlagvolumen des Herzens verringert (Daniel et al. 2006; Weidemann & Ertl 2015). Die Patientinnen und Patienten sind während dieser Zeit asymptomatisch. Kommt es allerdings zu einer Abnahme der Kontraktilität des hypertrophierten Myokards, zu einer Vermehrung des

interstiellen Bindegewebes und zu ischämischen Myokardschädigungen, kann die AS nicht länger kompensiert werden (Piper 2007; Weidemann & Ertl 2015).

Klinik

Die typische Trias der Symptome, die sich bei einer Aortenklappenstenose manifestieren, besteht aus (Kuck et al. 2020):

• Dyspnoe

• Synkope

• Angina pectoris

Bei einer kompensierten Aortenstenose weisen Patientinnen und Patienten meist nur die Symptome Vertigo und Synkopen auf. Der Grund für das Auftreten dieser Symptome ist eine unzureichende Perfusion des Gehirns, was sich vor allem unter körperlicher Belastung bemerkbar macht (Kuck et al. 2020; Daniel et al. 2006; Rosenhek et al. 2004). Schreitet die Erkrankung fort, so kommt es zu einer Hypertrophie des Herzens, was zur Folge hat, dass der Sauerstoffbedarf des Körpers erhöht ist, da das Herz nicht mehr ausreichend Sauerstoff in die Zellen und Gewebe befördern kann. Infolgedessen setzt das Symptom Dyspnoe ein, vor allem bei körperlicher Anstrengung, später auch im Ruhezustand. Trotz gesunder Koronararterien können sich eine Angina pectoris sowie eine koronare Herzkrankheit manifestieren (Rosenhek 2004; ESC 2017; Daniel et al. 2006; Kanwar et al. 2018). Kommt es im Verlauf der Erkrankung zu einer progressiven Dilatation des linken Ventrikels, so kann sich eine chronische Herzinsuffizienz und als Folge daraus ein pulmonales Ödem entwickeln. Ferner können Herzarrhythmien und Vorhofflimmern als Komplikationen von Aortenstenosen schweren Grades auftreten (ESC 2017; Kuck et al. 2020; Kanwar et al. 2018).